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是血栓还是肿瘤?壮小伙呼吸困难倒地,惊动北京上海浙江江苏多地专家

“‘案子’没破,前途混沌未知,可一旦‘破案’,对一个生命和一个家庭来说就是一次新生。这也正是为什么我们如此敬畏生命、敬畏医学,不敢有一丝松懈。”黄曼,浙江大学医学院附属第二医院滨江院区综合ICU主任。她口中的这个“案子”,是发生在两个月前牵动北京、上海、浙江、江苏多地专家的一个患者诊治。这个病在揭晓答案后看起来简单,整个过程中的每一步走来却很难。类似的疾病在全球范围内仅有两例文献报道,谁都没想到,第三例的确诊发生在中国杭州。
2019-10-15 09:11:55  来源:浙青网-青年时报  作者:记者 纪含羽 通讯员 方序   编辑:孟泓颖

就在刚刚过去的周末,患者来复诊时,还特地送来了锦旗。一张医患合影,仿佛带着所有人回到三个月前惊心动魄的抢救中。
是血栓还是肿瘤?壮小伙呼吸困难倒地,惊动北京上海浙江江苏多地专家

疑团重重

壮小伙倒下后

常规治疗不起作用

时间倒回今年的7月1日。
32岁舟山小伙董达(化名),像往常一样来到单位工作,在电梯里他突然感到剧烈的胸闷、呼吸困难,紧接着就倒下了,同事赶紧送他到舟山市人民医院。
尽管医生给董达进行了高浓度氧疗,可是小伙子的氧饱和度仍极低,这意味着存在严重的缺氧,在紧急气管插管后进了重症监护室。
董达的家人不敢相信,这个身高180cm、体重90kg的壮小伙竟然生命垂危了。医生初诊董达的肺动脉有巨大的栓塞,这是肺动脉血栓的表现,并紧急与上海专家会诊,首选“溶栓+取栓”治疗方法。匪夷所思的是,从董达肺动脉中吸出了大量血栓后,在影像学上看到肺动脉内仍有大量血栓附着,而他的血压也开始变差了。也就是说,手术效果并不理想。
以往临床上常见到的肺动脉栓塞病人大多是深静脉血栓形成,脱离后游走到了肺部。可在董达详细的影像检查中,没有深静脉血栓存在的任何迹象,也就是说,这个巨大的血栓很可能是在肺动脉里直接形成的。
所有医生都意识到,这可能不是普通的肺栓塞病例。

是肺栓塞还是肺肿瘤

惊动多地专家

北京阜外医院的一名专家在参与远程会诊后进一步提出了“肺动脉血管内皮肉瘤”的怀疑,气氛瞬间凝固了。
这时,董达的病情还在进一步恶化,曾经一度稳定的氧饱和度再次开始下降。为了保命,董达戴上了ECMO(注:体外膜肺氧合)。
到底是肺栓塞还是肺肿瘤?
几天时间里,疑团一直在医生的心头挥之不去。这个病人同时也惊动了“中国肺移植第一人”、无锡市人民医院副院长陈静瑜教授。
浙大二院综合ICU主管医生须欣是董达的主管医生,他说:“我们和舟山市人民医院ICU有过多次合作,曾联合进行ECMO患者的救治。为了明确患者是否是肺动脉血管内皮肿瘤,PET-CT是不二选择,而在舟山当地没有开展这个检查项目。放眼浙江省,能够同时进行ECMO、肺移植、PET-CT检查的医院不多。陈静瑜教授在评估患者情况后,第一时间提出了将病人转运到我们浙大二院进行进一步诊断和救治,他会密切关注患者的实时情况。”

生命接力

华东地区首个

戴ECMO乘直升机病人

像董达这样的危重病人,每离开ICU一分钟,生命风险呈指数式上涨。
从舟山到杭州,228公里,3个多小时车程,病人是否能够耐受?毫无疑问,启用直升飞机转运是最保险的办法。然而,转运过程也是一波三折。
“救护直升机上配有常规的生命维持和抢救设备,但是ECMO却不在内。以往整个华东地区尚未有过戴着ECMO上直升机的病人。配一个带上飞机问题不大,可是,当登机起飞时发现,直升机配载的电压为110V,而ECMO所需电压为220V,所以首要解决的困难是要找到安全可靠同时能上飞机的变压器。另外,直升机的氧气配备有限,为了万无一失,连夜专程从上海调来氧气瓶保障病人飞行过程中的氧气供应。”黄曼说。
7月6日上午9点,直升机载着董达从舟山起飞前往浙大二院滨江院区。一个小时后,飞机稳稳停在了浙大二院滨江院区的停机坪上。准备就绪的浙大二院综合ICU团队第一时间接手。在评估生命体征平稳后,董达戴着ECMO继续前往浙大二院解放路院区PET中心。
“一般情况下,病人做PET-CT也就二三十分钟,因为戴着ECMO,加上病人身形壮硕,做全身扫描需要分两次,中间还得将戴着的ECMO做180度掉头。整个检查耗时长达2个多小时。”须欣回忆道,PET中心张宏主任也不禁感慨:“这是国内第一例戴着ECMO做的PET-CT的病人,真的太不容易了!”

病理报告与专家讨论

排除肿瘤可能

是不是肿瘤?有没有扩散?专家们把希望寄托在PET-CT上。结果出来:不倾向肿瘤。
不过,谨慎起见,浙大二院ICU、心内科、血管外科、呼吸内科、放射科、超声科、PET-CT中心、病理科等8个科专家迅速集结,陈静瑜教授也从无锡赶来参与病情大讨论。
专家们达成共识,心内科李长岭主任和血管外科刘震杰主任联手上台,一起在介入下取到了病人肺动脉内栓塞组织的标本,送病理科进行检测。病理科李百周主任以最快的速度给出了结论:陈旧血栓合并大量新鲜疏松血栓!
至此,专家们确定导致董达肺动脉栓塞的不是肿瘤,就是血栓!这个结果令所有专家振奋不已,也为后续治疗提供了有力的证据。
“虽然肿瘤被排除了,但董达的病情依然存在着难以解释的谜团。我们能够清楚地看到,在强大的抗凝治疗下,他的ECMO氧合器上附着大量血栓,即便更换了新的氧合器,在2-3天内还是会再次出现新的血栓附着。”须欣说,“他的凝血功能一定存在着我们没有办法解释的问题。”

2个位点的基因突变

导致病情严重

董达异于常人的凝血功能让浙大二院的专家没有止步于此,他们将董达的血液样本外送到基因检测机构进行检测。终于发现,存在2个位点的基因突变,正是基因突变导致他的蛋白S下降和凝血水平低下,这也解释了他为什么不存在任何肺栓塞的高危因素却发生了如此严重的肺栓塞。
接下来董达进行了再次的足剂量溶栓,溶栓的效果很好,肺动脉压力明显下降,肺动脉CT造影也提示血栓较前明显缩小。到浙大二院入院一周后,董达就脱离了呼吸机,又过了两天顺利撤离了ECMO。
是血栓还是肿瘤?壮小伙呼吸困难倒地,惊动北京上海浙江江苏多地专家
他在妻子探视的时候,对妻子和一直守护在他旁边的黄曼说:“胸口的大石头终于拿掉了!“
“接下来,他需要终身服用抗凝药物,并定期复查监测是否存在肺动脉高压的情况。我们同时也建议他的父母和孩子做相关基因检测,如果发现同样存在相关位点基因突变的情况,则可以提早干预。”黄曼说。

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