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新疆13岁女孩身患“怪病”,碰哪烂哪!浙江专家千里外援手治疗

1月27日,新疆阿克苏地区第一人民医院儿科病房收治了一名离奇的病例。入院的女孩13岁,维吾尔族,发热已经3天了,颜面头颈全是紫斑。更为离奇的是,孩子的皮肤黏膜在溃烂,碰哪烂哪,让人不忍直视……
2019-02-12 11:25:47  来源:浙青网-青年时报  作者:纪含羽 宋黎胜   编辑:许林

千里之外出现一个离奇的病人

小贝(贝力克孜)医生是当时女孩的主管医生,她给患儿量过血压之后,发现袖带压迫过的地方,马上就皮肤松弛起水疱、变烂,这是怎么回事?难道是科幻小说中的“噬人菌”?整个科室里的医生护士看了也都傻了眼,大家从来没见过,也没听说过这样的病例。
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患儿皮肤溃烂情况极度严重

小贝医生更是无法淡定:“眼睁睁看着患儿的病情在急速地恶化,感到很无助,心里很不是滋味,很想给病人一点帮助,但却不知道从何下手。”
自从女孩入院,小贝一直很担心,胃口全无,无法入眠,脑中浮现的都是患儿皮肤溃烂的情景。

浙江医生远程会诊这一离奇病

晚上,小贝医生辗转难免时,突然想起了一个人。朱海峤,浙江省人民医院儿科主任医师,曾经是第九批第一轮浙江援疆专家。
当晚11点多,小贝医生通过微信,给朱主任发来了两张患儿皮肤的照片和简短的病情介绍。朱主任感到这病例的确非同寻常,脑海中顿时浮现出几年前遇到过的一个类似病例。
朱主任回忆,那是一个6岁的女孩,由于吃了一种抗癫痫的药物过敏,引起了全身弥漫性红斑,后来出现大片皮肤的剥脱,症状与体征与这孩子比较相似。这是一种罕见病,在医学上只有英文的名称,叫“Stevens-Johnson综合征”。病情发展到后期会出现全身皮肤大片起水疱,都是很大的水疱,最后表皮大片剥脱。
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患儿皮肤溃烂情况极度严重

水疱和脱皮的面积若超过总体表面积的30%时,又叫”中毒性表皮坏死松解症”。除了皮肤病变,这个病通常会累及黏膜,包括眼球上皮脱落、眼结膜粘连、口腔溃烂、泌尿道和生殖道的粘连,以及内脏器官的损害等,还会发生一些比较严重的并发症和后遗症。国外报道病死率25%。
5分钟内,小贝医生已经收到朱主任的反馈意见。不错,这就是一例Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的病例。

这是罕见病中的罕见病

世界卫生组织对于罕见病的定义是发病率少于0.65‰。而中毒性表皮坏死松解症的发病率还不到0.04‰。是罕见病中的罕见病。因为罕见,所以大多数儿科都没见过,甚至没听说过这样的病名。
由于病情复杂,进展迅速,救治难度很大,并发症和后遗多,很多医院没有救治条件,不愿意搭手,一直会往更上级医院转诊。但是,在阿克苏地区由于特别地理环境,交通不便,患儿的病情已不容许进一步外转,只能就地治疗。
正值深夜,朱主任给小贝推送了几篇关于本病的一些综述文献。此时的小贝医生,感觉吃了一颗“定心丸”,心里踏实了很多。
当晚,朱主任为这位患儿制定了诊治方案,确定了以大剂量静注丙球,中剂量激素冲击和免疫抑制剂为主的主体方案。
同时强调皮肤创面的处理,保护性隔离,眼部的护理,口腔护理,会阴的护理,水电平衡的维持,感染的控制等一乡列措施。从药物的选择,药物的剂量和疗程,以及皮肤黏膜护理的细节,朱主任都给予一一的关照,和具体的指导。

病情变化复杂,一次次置于险境

 病情的变化出乎意料,进展非常迅猛,仅仅过了一夜,患儿的病情继续恶化,全身皮肤紫斑迅速转化为密密麻麻的大水疱,很像开水烫过以后起的水疱。并且皮肤疼痛难熬。病情的演变的确难以预测,患儿危在旦夕。
尊照朱主任推荐的方案,次日上午立即开始按计划实施。
随后将近两周时间,朱主任和小贝一直保持着微信联系,小贝医生每天随时汇报患儿的病情变化,朱主任及时给予诊疗指导和及时调整治疗策略。
从肺部听诊闻及湿性罗音,胸片检查发现患儿有间质性肺炎的表现,结合文献资料推测,患儿极有可能存在支原体感染。随后检测支原体抗体1:160阳性,也证实了朱主任的推测是对的。
说到这个病的病因,朱主任说,药物过敏是第一大诱因,但这位患者并没有找到药物方面的诱因。支原体感染可能是发病的第二大原因。所以在治上加用了阿奇霉素,主要针对支原体感染。并果断地停用针对细菌的万古霉素。
考虑到这样严重的病例,这样一系列的治疗下来,可能要花费一笔不菲的治疗费用。朱主任询问了患儿的家庭状况,得知患儿的经济状况并不是太好。立即督促小贝医生协助申请一笔向阳花儿童慈善基金。
第三天,患儿病情出现转机,体温下降正常,皮肤不再出现新的水疱,躯干部皮肤表皮层开始剥离,滑移,部分起皱重叠,尤如覆盖一层蝉衣,部分脱掉皮肤层下方显露出粉嫩的新皮肤。活像一具人体彩绘,惨不忍睹。
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患儿皮肤溃烂情况极度严重

初步估算,患儿脱皮面积,已经超过总体表面积的80%。面对创面的处理,朱主任机智地提出了使用湿润烫伤膏,结果效果非常理想。患儿大片表皮脱落,体无完肤,每天不经意的操作都可能增加痛苦,常需要用止痛片来缓解疼痛。

远程帮助终于帮助患儿成功治愈

接下来的10多天时间,患儿经历了更多病苦与坎坷。由于眼球上皮和结膜上皮脱落造成结膜的粘连,和眼外眦假膜的形成。口腔黏膜的溃烂和出血以至于无法进食,只能靠插鼻胃管,注射营养液和静脉插管输液维持水电解质平衡和供给营养。
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经过治疗后有明显好转

此外,患儿病程中还出现外阴的粘连和皮肤创面二重感染,最后在朱主任的指导下,采取外敷激素软膏、远红外线幅照、多粘菌素创面涂抹等处理,在医护人员的精心治疗和护理下,这些难题都一一排解了。一系列的抢救经历,非常触目惊心,险象不断,医护人员面对险情,攻艰克难,步步为营。最后患儿终于度过了难关,正如凤凰涅槃,浴火重生。
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经过治疗后有明显好转

经历半个月波折,患儿目前病情已经基本康复,脸上终于也露出了灿烂的笑容。2月10日正准备办理出院手续。小贝医生也艰抑激动的心情,说,我真是太高兴了,一开始我曾失去了对患儿治疗的信心,在走投无路之际,想到了向曾经的援疆专家朱主任求助。想不到有这么完美的结局。多亏了朱主任自始至终的指导和帮助,太给力了!

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